همه چيز در مورد پزشكي

به گزارش : كلانژيت اسكلروزان اوليه (PSC) يك بيماري طولاني مدت و پيشرونده كبد و كيسه صفرا است. اين بيماري سبب التهاب و زخم مجاري صفراوي مي شود. افراد مبتلا ممكن است هيچ علامتي نداشته باشند اما نشانه هايي از بيماري كبدي مانند تغيير رنگ زرد پوست و چشم ، خارش و درد شكم را تجربه كنند.

زخم مجاري صفراوي نحوه پانسمان هارتمن كه در اين بيماري رخ مي دهد، مجاري درخت صفرا را باريك مي كند و مانع عبور صفرا به روده ها مي شود. اين امر در نهايت منجر به ابتلاي فرد به سيروز كبد و نارسايي كبد مي شود. هم اكنون علت اصلي PSC ناشناخته است. حساسيت ژنتيكي، اختلال عملكرد سيستم ايمني بدن و تركيب غير طبيعي فلور روده ممكن است نقش داشته باشند.

مشاهدات نشان مي دهند كه تقريبا ۷۵ درصد از افراد مبتلا به PSC نيز داراي بيماري التهابي روده (IBD) هستند كه اغلب كوليت اولسراتيو است.

هرچند مصرف قرص هايي مانند قرص اورسوفار روند بيماري را كاهش مي دهد اما هم اكنون هيچ درمان پزشكي موثر براي كلانژيت محصولات زخم بستر اسكلروزان اوليه وجود ندارد. قطعي ترين درمان براي اين بيماري پيوند كبد است اما پس از پيوند مي تواند دوباره عود كند. تعداد كمي از افراد تحت تاثير PSC نياز به پيوند كبد دارند.

تقريبا نيمي از مبتلايان به PSC هيچ علامت و نشانه اي ندارند و معمولا به علت آزمايش هاي غير طبيعي عملكرد كبد، متوجه اين بيماري مي شوند اما بخش قابل توجهي از علائم و نشانه هاي بيماري ناتوان كننده است. علائم و نشانه هاي PSC ممكن است شامل خارش شديد و خستگي غير اختصاصي باشد. همچنين ممكن است زردي در پوست و قسمت سفيد چشم ديده شود. بزرگ شدن كبد و طحال تقريبا در ۴۰ درصد از افراد مبتلا ديده عفونت بدن مي شود. حدود ۲۰ درصد از مبتلايان به PSC درد شكم را تجربه مي كنند.

زخم حاصل از مجاري صفراوي مانع از جريان صفرا مي شود كه آسيب مجراي صفرا و كبد را بيشتر مي كند. اختلال مزمن در جريان صفرا به دليل انسداد و انتقال بد صفرا (كلستاز) باعث فيبروز صفراوي پيشرونده و در نهايت سيروز صفراوي و نارسايي كبد مي شود.

عملكرد فيزيولوژيكي اوليه صفرا كمك به تجزيه و جذب چربي در دستگاه روده است. كمبود نسبي صفرا مي تواند منجر به سوء جذب چربي و كمبود ويتامين هاي محلول در چربي (A,D,E,K ) شود.

پيوند كبد تنها معالجه طولاني مدت ثابت شده PSC است. اگرچه فقط بخشي از افراد مبتلا به PSC به آن احتياج هارتمن دارند. همه بيماران كانديد پيوند كبد نيستند و برخي عود بيماري پس از آن را تجربه مي كنند.

انواع مختلفي از بيماري كيسه صفرا مانند سنگ كيسه صفرا و پوليپ كيسه صفرا نيز در مبتلايان به PSC متداول است. تقريبا ۲۵درصد از مبتلايان به PSC داراي سنگ هاي صفراوي هستند. سونوگرافي سالانه از كيسه صفرا براي مبتلايان به PSC توصيه مي شود. هر فرد مبتلا به PSC كه توده اي در كيسه صفرا دارد بايد به دليل خطر بالاي كولانژيوكارسينوما تحت عمل جراحي كيسه صفرا قرار بگيرد. پوكي استخوان و كم كاري تيروئيد نيز با PSC همراه است.

اين بيماري مي تواند در هر سني زنان و مردان را تحت تاثير قرار دهد. اگرچه معمولا خريد پانسمان در دهه چهارم زندگي تشخيص داده مي شود، اغلب در صورت وجود بيماري التهابي روده، PSC به آهستگي پيشرفت مي كند و اغلب بدون علامت است بنابراين مي تواند سال ها قبل از تشخيص و قبل از بروز عواقب باليني قابل توجهي وجود داشته باشد.

منبع: سيناپرس